Protocolo para la esclerodermia

Aclara si el diagnóstico corresponde a:

• Morfea.
• Esclerodermia lineal.
• Esclerosis sistémica limitada.
• Esclerosis sistémica difusa.
• Síndrome de superposición.

La morfea afecta principalmente piel y tejidos subyacentes. La esclerosis sistémica necesita vigilancia de pulmón, riñón, corazón y aparato digestivo.

Solicita que el diagnóstico y el subtipo queden escritos en tu informe.

Revisa:

• Tos y falta de aire.
• Saturación y capacidad para caminar.
• Función pulmonar, FVC y DLCO.
• Tomografía de alta resolución.
• Cambios entre estudios.

La enfermedad pulmonar intersticial es una de las complicaciones más importantes. El tratamiento puede incluir micofenolato, nintedanib, rituximab, tocilizumab o ciclofosfamida en escenarios seleccionados. La elección depende de extensión, progresión, tolerancia y enfermedad extrapulmonar.

No esperes a tener falta de aire intensa para revisar la función pulmonar.

El seguimiento puede incluir:

• Ecocardiograma.
• DLCO.
• NT-proBNP.
• Electrocardiograma.
• Capacidad de ejercicio.
• Algoritmos como DETECT en personas elegibles.
• Cateterismo cardíaco derecho cuando exista sospecha.

La hipertensión pulmonar puede comenzar con fatiga o falta de aire leve. El cribado sistemático puede detectarla antes y permitir tratamiento temprano.

Pregunta cuándo corresponde repetir:

• Ecocardiograma.
• Función pulmonar.
• NT-proBNP.

Si tienes enfermedad difusa temprana, anti-RNA polimerasa III, exposición a corticoides o riesgo elevado:

• Mide la presión diariamente.
• Registra cefalea.
• Vigila visión y orina.
• Controla creatinina.
• Informa aumentos sostenidos.

La crisis renal es una emergencia caracterizada con frecuencia por hipertensión brusca y deterioro renal. Los corticoides en dosis moderadas o altas se han asociado con mayor riesgo en personas susceptibles.

No uses corticoides en dosis elevadas sin valorar el riesgo renal. No tomes un inhibidor de la ECA “por prevención” sin indicación; ante una crisis renal forma parte central del tratamiento hospitalario.

Para Raynaud:

• Mantén el cuerpo caliente y usa guantes.
• Evita cambios bruscos de temperatura.
• No fumes y evita vasoconstrictores.
• Maneja estrés y revisa cafeína.
• Cuida cualquier lesión.

El médico puede considerar bloqueadores de canales de calcio, inhibidores de PDE-5, iloprost, bosentán para prevenir úlceras recurrentes en casos determinados u otras terapias vasodilatadoras.

Una úlcera digital puede infectarse o evolucionar hacia isquemia.

Toma fotografías semanales de cualquier lesión. Busca ayuda si un dedo se vuelve azul oscuro, negro o desarrolla dolor intenso.

• Come porciones pequeñas y mastica bien.
• Evita acostarte durante 3 horas después de comer.
• Eleva la cabecera.
• Reduce café, alcohol y picantes si empeoran síntomas.
• Evita comidas muy grasas si retrasan vaciamiento.
• Usa textura blanda cuando sea necesario.
• Solicita evaluación de deglución.
• Mantén el tratamiento antiácido o procinético indicado.

La esclerosis sistémica puede alterar la motilidad del esófago y favorecer reflujo, estrechamiento y aspiración. La afectación digestiva es frecuente y puede comprometer nutrición y calidad de vida.

Registra:

• Alimentos que se atascan.
• Tos al comer.
• Reflujo nocturno.
• Pérdida de peso.
• Dolor al tragar.

Sospecha SIBO si tienes:

• Distensión y gases.
• Diarrea.
• Pérdida de peso.
• Deficiencia de B12.
• Empeoramiento después de comer.
• Evacuaciones grasosas.

Puede requerir prueba de aliento, antibióticos, esquemas rotatorios en casos recurrentes, manejo de motilidad y reposición nutricional.

La lentitud intestinal favorece sobrecrecimiento, mala absorción y pérdida de peso.

No inicies probióticos o fibras concentradas si aumentan notablemente la distensión.

Elimina:

• Gluten, cereales, legumbres y soya.
• Lácteos convencionales, frutos secos y semillas.
• Azúcar, alcohol y ultraprocesados.
• Frituras, aceites industriales y embutidos.

Prioriza:

• Huevos, pollo, carne tierna, pescado y mariscos.
• Caldos, vegetales cocidos y purés.
• Aceite de oliva, aguacate y ghee.
• Preparaciones húmedas.

La nutrición debe adaptarse a reflujo, disfagia, SIBO, estreñimiento y estado nutricional. Una dieta estricta no debe producir pérdida de peso ni masa muscular.

Si tragar es difícil:

• Tritura y humedece.
• Evita carnes secas.
• Come despacio.
• Solicita evaluación fonoaudiológica.

• Mide peso semanalmente.
• Evalúa fuerza.
• Incluye proteína en cada comida.
• Usa suplementos proteicos aprobados si no cubres necesidades.
• Entrena fuerza.
• Solicita nutrición clínica si pierdes peso.

La disfagia, el reflujo, la mala absorción y la inflamación pueden producir sarcopenia.

Define una meta funcional:

• Abrir un frasco.
• Levantarte de una silla.
• Caminar determinada distancia.
• Subir escalones.

• Hidrata la piel y protege heridas.
• Haz ejercicios de apertura de la boca.
• Mantén higiene dental.
• Usa cepillos y utensilios adaptados.
• Revisa sequedad oral.
• Trata periodontitis.
• Solicita terapia ocupacional para las manos.

La retracción de la boca y la limitación manual pueden dificultar higiene, alimentación y tratamiento dental.

Realiza ejercicios suaves diarios de:

• Apertura oral.
• Extensión de dedos.
• Movilidad de muñeca.
• Estiramiento de manos.

• Caminata.
• Fuerza.
• Movilidad de manos.
• Estiramiento de piel y articulaciones.
• Ejercicios respiratorios.
• Rehabilitación pulmonar cuando corresponda.
• Fisioterapia.

El ejercicio ayuda a conservar movilidad, fuerza y capacidad funcional. Debe adaptarse si existe enfermedad pulmonar o cardíaca.

Camina 10 minutos y realiza 5 minutos de movilidad de manos.

Revisa:

• Influenza.
• Neumococo.
• Herpes zóster.
• HPV.
• Hepatitis.
• Tuberculosis.
• Vacunas antes de inmunosupresión.
• Infecciones dentales y respiratorias.

La enfermedad pulmonar y los inmunosupresores pueden aumentar el riesgo de complicaciones infecciosas.

Lleva tu registro de vacunas.

Consulta la tabla de apoyos, orientaciones y precauciones. Individualiza cada producto según deficiencias, absorción, función renal, interacciones y tolerancia digestiva.

Ningún suplemento sustituye función pulmonar, tomografía, ecocardiograma o vigilancia renal.

Introduce uno cada 3 a 5 días.

Cada semana registra:

• Presión.
• Raynaud y úlceras.
• Reflujo y deglución.
• Peso, distensión y evacuaciones.
• Tos y falta de aire.
• Fuerza, apertura oral y movilidad de manos.

La piel puede estabilizarse mientras otro órgano necesita atención.

Usa una hoja separada para:

• Pulmón.
• Riñón.
• Circulación.
• Digestión.
• Función.